Qu’est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut ?

Le syndrome de Lennox-Gastaut touche entre 3 et 6 % des enfants épileptiques, avec une fréquence plus élevée chez les garçons que chez les filles. Elle a tendance à apparaître pour la première fois entre 3 et 5 ans et dans près de la moitié des cas, les causes sont inconnues. Cliniquement, les crises ont tendance à s'accompagner d'une dégradation cognitive et d'un EEG typique.

En pratique, dans tous les cas, la dégradation cognitive est progressive. Les personnes concernées présentent des difficultés d'apprentissage perte de mémoire et altérations psychomotrices. La moitié des sujets qui atteignent l'âge adulte présentent des déficits importants et seul un très faible pourcentage est autosuffisant. Le syndrome de Lennox-Gastaut s'accompagne d'un retard mental dans tous les cas diagnostiqués.

Environ 5% des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut décèdent avant l'âge de 10 ans à cause de ce trouble ou les problèmes qui y sont associés. Souvent, la pathologie persiste pendant adolescence et à l'âge adulte, provoquant de multiples problèmes émotionnels et dysfonctionnements. Les traitements actuels visent à améliorer la qualité de vie des patients.

Principaux symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme grave d'épilepsie infantile qui provoque la détérioration des capacités intellectuelles de l'enfant et d'autres problèmes au cours du développement. Les crises commencent généralement avant l’âge de 4 ans. Les types de crises liées à ce syndrome peuvent varier mais sont généralement des types suivants :

Tonique: raideur du corps, yeux déviés, dilatation des pupilles et rythme respiratoire altéré ; Clonique: perte brève de tonus musculaire et de conscience qui provoque des chutes lourdes potentiellement dangereuses par leur soudaineté et leur violence ; Absence atypique :des périodes pendant lesquelles la personne est absente et regarde un point sans répondre aux stimuli externes ; Mioclonie: contractions musculaires soudaines.

Dans certaines périodes, les convulsions sont plus fréquentes, dans d'autres, pendant une courte période, aucune crise d'épilepsie n'apparaît. La plupart des enfants souffrent du syndrome de Lennox-Gastaut connaît un certain niveau de dégradation du fonctionnement intellectuel ou du traitement de l’information ainsi qu'un retard de développement et d'autres troubles du comportement.

Problèmes associés à la maladie

Ce syndrome est associé à des troubles graves du comportement tels que :

• Hyperactivité ;
• Agression;
• Tendances autistiques ;
• Troubles de la personnalité ;
• Symptômes psychotiques fréquents.

Les complications de santé des personnes touchées par ce syndrome comprennent également des troubles neurologiques tels que la tétraparésie et l'hémiparésie. troubles extrapyramidaux et un retard du développement moteur. Lorsqu'il se manifeste à un âge très précoce, il est impossible de préciser si le syndrome de Lennox-Gastaut est une continuation sans transition du syndrome de West. Cependant, elle peut également se présenter dans la seconde moitié de l’enfance, de l’adolescence et même de l’âge adulte.

Les patients peuvent éprouver une phase de sommeil à ondes lentes dans l'EEG, un retard mental, des crises difficiles à traiter et une réponse négative aux médicaments anticonvulsivants. Le développement mental et l’évolution des crises chez l’enfant ne permettent pas de formuler un pronostic exact. Néanmoins, le syndrome de Lennox-Gastaut n’est pas une entité pathologique car il peut avoir de nombreuses causes.

Causes et traitement

Les causes les plus fréquentes d’apparition de ce syndrome sont :

• Troubles génétiques ;
• Sindromi neurocutané;
• Encéphalopathie après blessures hypoxiques-ischémiques ;
• Méningite;
• Malformations cérébrales ;
• Asphyxie périnatale ;
• Lésion cérébrale grave ;
• Infection du système nerveux central ;
• Maladies héréditaires dégénératives ou métaboliques.

Dans 30 à 35 % des cas, les causes sont inconnues. Puisqu’il s’agit d’un trouble sans rapport avec les thérapies conventionnelles, son traitement est très compliqué. Les médicaments de première intention sont le valproate et les benzodiazépines (Clonazepam Nitrazepam et Clobazam) qui sont administrés selon les types de crises les plus fréquentes.

Habituellement, le traitement visant à réduire ou à atténuer les symptômes ne se limite pas à un seul médicament mais à l'utilisation combinée de divers médicaments tels que la lamotrigine, le valproate et le topiramate. Certains enfants connaissent des améliorations, mais en général, tout le monde a tendance à développer une tolérance à l'égard de médicament ce qui avec le temps ne permet plus de contrôler les convulsions, du moins pas complètement.

Le traitement du syndrome se poursuit tant que le patient est en vie puisqu’il n’existe aucun remède. L’objectif principal des médicaments est d’améliorer la qualité de vie en réduisant la fréquence des crises même si une rémission totale n’est pas possible. En plus des médicaments Il existe d'autres traitements comme le régime cétogène stimulation du nerf vague et traitement chirurgical.

Actuellement, les prévisions d'amélioration à long terme sont décourageantes avec un taux de mortalité de 10 % avant l'âge de 11 ans. L'aspect positif est que les chercheurs travaillent quotidiennement sur le cas et que grâce aux progrès de la technologie, les progrès en la matière ces dernières années ont été énormes.

Quelques données relatives au syndrome

Tous les auteurs s’accordent sur le caractère particulier et évocateur des crises observées ainsi que leur haute fréquence. Toutefois, lorsqu’il s’agit de préciser les types de crises, d’importantes divergences apparaissent. En effet, il arrive fréquemment qu'ils soient courts, passant parfois même inaperçus.

Les altérations des fonctions psychiques sont généralement graves tant sur le plan de l'intelligence que de la personnalité. Dans la plupart des cas, le retard mental persiste ou s’aggrave. Il est probable qu'elle soit en partie liée à une atrophie cérébrale qui sera confirmée par encéphalographie gazeuse ou tomodensitométrie.

D'autre part, les faibles capacités d'apprentissage peuvent être liées à la fréquence des crises avec l'existence d'épisodes confusionnels de longue durée sous forme de État de mal épileptique et avec des troubles psychotiques sans parler de l'exclusion scolaire et de la surdose thérapeutique. L'évaluation du niveau mental est fréquemment influencée par des altérations caractérisées par des changements de personnalité prépsychotiques ou psychotiques spécifiques à l'enfant (autisme infantile).